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アミノ酸の代謝分解
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アミノ酸の代謝分解, by Wikipedia https://ja.wikipedia.org/wiki?curid=1... / CC BY SA 3.0 • #代謝 • #栄養素 • #アミノ酸 • クエン酸回路（TCA回路）。 • アミノ酸は分解されるとクエン酸回路上の各物質またはその前駆体になる。 • アミノ酸の代謝分解（アミノさんのたいしゃぶんかい）とは、タンパク質を構成する個々のアミノ酸が分解され、クエン酸回路のおのおのの物質に転換されるまでの代謝経路である。 • アミノ酸は最終的に二酸化炭素と水に分解されるか、糖新生に使用される。 • 動物の代謝では、アミノ酸からのエネルギー供給は全体の10～15%である。 • アミノ酸は、ピルビン酸、2-オキソグルタル酸、スクシニルCoA、フマル酸、オキサロ酢酸、アセチルCoA、アセト酢酸の7物質のうちのどれかに分解され、これらのうちどれになるかで分類される。 • 糖新生の中間体であるピルビン酸、2-オキソグルタル酸、スクシニルCoA、フマル酸、オキサロ酢酸を生じるアミノ酸は糖原性アミノ酸である。 • アラニン、アルギニン、アスパラギン、セリン、アスパラギン酸、システイン、グルタミン、グルタミン酸、グリシン、プロリン、メチオニン、バリン、ヒスチジンが該当する。 • ロイシンとリシンは炭素骨格の分解でアセチルCoAかアセト酢酸を生じるのでケト原性アミノ酸である。 • 動物はアセチルCoA及びアセト酢酸から糖を合成することはできない。 • イソロイシン、チロシン、トリプトファン、トレオニン、フェニルアラニンは糖とケトン体の両方に変わることができるため糖原性アミノ酸、ケト原性アミノ酸の両方を兼ねるアミノ酸である。 • アラニンとグリシン、システイン、セリン、そしてトレオニンはピルビン酸に分解される。 • なお、トリプトファンはアラニンにも分解するためここにも分類される。 • セリンは、セリンデヒドラターゼによって脱水し、ピルビン酸を与える。 • この酵素はPLP酵素（脱アミノ反応を参照）であり、PLPシッフ塩基を形成してα水素を解離させ、さらにβヒドロキシ基を脱離する。 • ここで生じた生成物はアミノアクリル酸で、これは非酵素的にピルビン酸とアンモニアに加水分解する。 • システインは様々な経路でピルビン酸に分解される。 • システインのチオール基は硫化水素、亜硫酸イオン、硫酸イオン、チオシアン酸イオンなどで放出される。 • グリシンはセリンヒドロキシメチルトランスフェラーゼでセリンに変えられる。 • この酵素の補因子として5,10-メチレンテトラヒドロ葉酸（5,10-メチレンTHF）が用いられる。 • アスパラギン酸はトランスアミナーゼでアミノ転移されてオキサロ酢酸を生じる。 • アスパラギンはアスパラギナーゼで加水分解されてアスパラギン酸に変換されてから同様にオキサロ酢酸に分解される。 • アルギニン、グルタミン、ヒスチジン、プロリンはグルタミン酸に分解され、グルタミン酸はグルタミン酸デヒドロゲナーゼによって2-オキソグルタル酸に酸化される。 • グルタミンはグルタミナーゼで加水分解されてグルタミン酸へ変換される。 • ヒスチジンは、非酸化的脱アミノの後、イミダゾール環が開環してN-ホルムイミノグルタミン酸を生じ、ホルムイミノ基がテトラヒドロ葉酸（THF）に転移してグルタミン酸と5-ホルムイミノテトラヒドロ葉酸（5-ホルムイミノTHF）に分解される。 • アルギニンおよびプロリンは共にグルタミン酸 5-セミアルデヒドを経てグルタミン酸が生じる。 • メチオニンは始め、アデノシン三リン酸(ATP)と反応してS-アデノシルメチオニン（SAMもしくはAdoMet）に変わる。 • SAMは強いメチル基供与体であり、ホスファチジルエタノールアミンをホスファチジルコリンにしたり、アドレナリンをノルアドレナリンにしたりする。 • SAMは基質にメチル基を供与するとS-アデノシルホモシステインとなる。 • S-アデノシルホモシステインはアデノシンとホモシステインに加水分解され、そのうちホモシステインはメチル基が再生されてメチオニンに戻る経路とセリンと結合してシスタチオニンになる経路とに分かれる。 • ホモシステインの生成と分解のバランスが崩れることによって高ホモシステイン血症が起こる。 • 高ホモシステイン血症は、出生時の乳児に新血管病、認識障害、神経管損傷（脊椎被裂と無脳症の原因）といった重大な疾患を引き起こさせる。 • 高ホモシステイン血症は妊婦へのビタミンB6、B12、葉酸の摂取で予防することができる。 • イソロイシンとバリンの分解の始めの4ステップは共通の4酵素で反応する。 • イソロイシン由来の3-ヒドロキシ-2-メチルブチリルCoAの分解経路ではプロピオニルCoAの他にアセチルCoA...
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