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慢性リンパ性白血病
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慢性リンパ性白血病, by Wikipedia https://ja.wikipedia.org/wiki?curid=2... / CC BY SA 3.0 • #白血病 • 慢性リンパ性白血病細胞。 • 赤血球の大きさと比較すると慢性リンパ性白血病細胞は白血球としてはあまり大きくないことがわかる。 • 慢性リンパ性白血病（まんせいリンパせいはっけつびょう、英: Chronic lymphocytic leukemia; CLL）とは、小型で細胞質が乏しい成熟Bリンパ球性の慢性白血病である。 • 白血球細胞は骨髄、リンパ節、末梢血で増加する。 • 欧米では白血病の中でも多い病型であるが、アジア人には少ない疾患である。 • 白血病細胞が主にリンパ節で増殖する場合には小リンパ球性リンパ腫（Small lymphocytic lymphoma; SLL）と呼ばれるが、CLLとSLLは本質的には同一の疾患であり、同一の疾患の異なる側面を見ているに過ぎないとされている。 • そのため現在、CLLとSLLはあえて分けず慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫（CLL/SLL)として単一の疾患として論じられ、WHO分類ではリンパ増殖性疾患に分類される。 慢性リンパ性白血病とは小型のCD5+の表面抗原を持つ成熟Bリンパ球が末梢血と骨髄で自律的に増殖するリンパ性腫瘍とされている。進行は遅いことが多く、患者によっては無治療のまま天寿を迎えることもあるが、病期が進んでくると貧血や血小板減少、日和見感染や自己免疫疾患をおこすことがある。高齢者および男性に多い疾患で人種的には欧米で多く、アジアでは稀な疾患である。 半数以上の患者には自覚症状はなく、健康診断やなにかのきっかけでの血液検査で白血球増加を指摘されて受診し見つかることが多い。初診時症状がある場合は、倦怠感、体重減少、盗汗（寝汗）が多く、他にはリンパ節腫脹、発熱、肝脾腫、皮疹、易感染症などがありうる。 • 病気が進行してくるとリンパ節腫脹や脾腫が拡大し、貧血や血小板減少が現われ、自己免疫性疾患や日和見感染も併発しやすくなる。 • 欧米では全白血病のなかで20-30％を占め白血病の中でも最も多い型の一つだが、アジアでは少なく、日本では全白血病の2％以下または2.5％程度である。 • アメリカに移住した日系人にもやはり少なく、環境や食事よりも人種による差が大きい疾患であると考えられる。 • 高齢者に多く、診断時の平均年齢はおよそ70歳である。 • また男性に多く、男女比は2-2.5：1程度である。 • 基本は血液検査である。 • National Cancer Insititute-sponcered Working Groupの1996年の診断基準では末梢血のリンパ球数が5000個/μl以上、増加している細胞がB細胞性でCD5+かつ骨髄でリンパ球が30％以上とされるが、骨髄検査は診断には必須ではないとされる。 • International Workshop on Chronic Lymphocytic LeukemiaではCLLの細胞学的特徴を持つリンパ球が末梢血で慢性に増加していればCLLと診断する。 • 主な鑑別の対象は前リンパ球性白血病 (Prolymphocytic leukemia, PLL)やT-CLL、成人T細胞白血病、ヘアリーセル白血病、リンパ腫の白血病化などとされる。 • 原因は不明である。 • 日本人に少なく欧米で多いがアメリカで暮らす日系人では少ないことから遺伝的要因が考えられているが、その原因となる遺伝子は判明していない。 • 染色体変異はさまざま見つかっており13q-,11q-,17p-,6q-,12トリソミー などが多い。 • 放射線や化学物質、ウイルスなどとの因果関係は認められない 慢性リンパ性白血病は進行が緩慢で、無治療でも長期生存が可能な患者も少なくない。 • 病期分類によって治療手段が違い、リンパ球の増加のみで症状がなく安定している場合は治療によって生命予後が改善されるとは限らない。 • 病期分類でリンパ球の増加のみである低リスク (Rai分類)や病期A (Binet分類)では投薬は行わず経過観察を行い、病期が進み、リンパ節腫大や脾肝腫、貧血、血小板減少などがあらわれてくる中間リスク (Rai分類)や病期B (Binet分類)以上の病期になったときに投薬治療が始められることが多い。 • しかし同じ病期でも進行がゆっくりで無治療でよい群と進行が早く治療が必要な群の2群があることが判明しつつあり、染色体変異・遺伝子異常研究が進んでいる。 • 進行がゆっくりの群では長い生存期間が見込まれ、病期分類で中間リスク (Rai分類)や病期B (Binet分類)以上の病期でも、症状が無い時やリンパ球数や赤血球・血小板などの数字が安定しているときに治...
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